妇儿医讯|国内首例!我院成功为低体重早产儿实施食管、支气管重建手术

  • 发布时间:2021-05-01
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  • 作者:广州市妇女儿童医疗中心 2021-05-05
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新生命的诞生

对人们来说是所有美好祝愿的开始

而对于有些宝宝

从出生那一刻起就注定要用

顽强生命力同病魔做斗争

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4月25日,广州市妇女儿童医疗中心小儿外科团队成功为16天大、体重仅2kg的罹患罕见复杂疾病的早产儿进行了食管重建、支气管重建手术,目前患儿术后恢复顺利,病情平稳。

为如此低龄、低体重患儿成功实施精细度高、难度风险大的手术,不仅体现了我院作为国家儿童区域医疗中心,为罕见疑难重症的多学科诊治搭建了高水准平台,也标志着我院小儿外科达到了国际先进水平!

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来自清远的患儿小千(化名)(34+1周出生,2.0kg),出生当天因口吐白沫、胃管不能置入,诊断为食管闭锁,慕名来到广州市妇女儿童医疗中心寻求救治,于出生后第4天,在我院接受了微创下气管食管瘘修补+食管吻合术的治疗。术后发现患儿右侧肺不张,消化道造影提示食管内的造影剂通过异常的瘘管进入到右侧肺(图1)。


新生儿外科团队经过讨论,特意为宝宝安排了CT和纤维支气管镜,证实了大家的猜测:小千的右肺不张、没有通气,罪魁祸首是支气管没长在气管上,而是长歪到了食管上!

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图1

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图2

正常情况下,消化道与呼吸道互不相通,但交通性支气管肺前肠畸形患者,存在先天性隔离肺合并支气管和上消化道(胃或食管)的异常交通,可能导致进食呛咳、反复呼吸道感染等症状,严重时危及生命


      小千术后肺不张,就是因为右主支气管连接到了食管远端,导致胃内容物反流至右侧肺,不能进行正常的通气造成的,需要尽早手术治疗。


但是,对于早产、低体重的小千来说,整个右侧肺都是“隔离的肺组织”,若将整个右肺全部切除,那么他将面临着只剩一个左肺的悲惨结局,不仅术后难以恢复,还严重影响他的长期生存质量,并且极大可能会缩短小千的寿命。

为了改善小千的预后,新生儿外科团队(含SNICU)、心脏中心(含CCU)及手术中心的医护团队进行了MDT多学科讨论,决定为小千进行右侧支气管重建手术。

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经过充分的术前准备,心脏中心马力副主任医师、新生儿外科何秋明主任医师等手术团队成员经过3小时密切协作,巧手另辟“捷径”、把“走歪的”的支气管接到了气管上,手术顺利完成!截止目前小千病情平稳,右肺已恢复正常通气。

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此次手术的成功开展,标志着我院小儿外科的气管/支气管重建技术已经到达了国际领先水平。

广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科团队自2015年在国际专业期刊发表“交通性支气管肺前肠畸形临床诊疗困境”相关文章以来,团队对这种罕见且严重的先天畸形的诊治持续进行研究总结,为全球业内同行医生提供了宝贵的参考依据,帮助临床减少甚至避免这种罕见先天畸形的漏诊误治,给广大罕见病患儿带来了福音。

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科普知识

交通性支气管肺前肠畸形(communicating bronchopulmonary foregut malformation, CBPFM)是一种罕见的发育畸形,是指先天性隔离肺合并支气管和上消化道(胃或食管)的异常交通,同时累及呼吸系统及消化系统的先天性发育畸形。


CBPFM分为四种类型:I型为食管闭锁合并远端有瘘管与隔离的肺组织相通,分为IA型(一侧肺受累)和IB型(单个肺叶或肺段受累)。II型为一侧肺未发生,同侧胸腔内可见起源于食管下段的隔离肺组织。III型为隔离肺也或肺段与食管或胃交通。IV型为部分正常支气管系统与食管相通。

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CBPFM临床往往表现为非特异性的呼吸道和/或消化道症状,由于发病率低、临床症状不典型,极易造成漏诊和误诊。早期诊断十分困难,且不同类型又需要不一样的手术方案。对于病情轻的患者来说,手术切除与消化道相连的隔离肺组织就可以了。但是对于IA型患者小千而言,治疗难度最大,不仅要完成高难度的食管重建手术、还需要挑战精细度高、风险更大的支气管重建手术!才能保证患者的长期生存质量!


科室简介

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广州市妇女儿童医疗中心(国家儿童区域医疗中心)小儿外科是国家临床重点专科,专科综合排名全国第二,专科影响力辐射全国。小儿外科下设心脏中心(含CCU)、新生儿外科(含SNICU)、肝胆外科、肿瘤外科、胃肠外科、胸外科、泌尿外科、骨科、颅脑外科、急诊综合外科10个亚专科和独立的小儿外科实验室,年手术量达4万余台。中心内设立的心血管重症监护室(CCU)、新生儿外科监护室(SNICU)、麻醉科与外科医生紧密配合,对心血管畸形、呼吸道畸形、消化道畸形等疑难危重新生儿病例的救治达国际先进水平。