妇儿医讯|精准配合突破禁区,血友病患儿重见光明

  • 发布时间:2020-11-19
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  • 作者:广州市妇女儿童医疗中心 2020-11-19
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2020年9月底,年仅11个月的航航(化名)不小心撞到眼睛,小孩子哪有不磕磕碰碰,家长一开始也没放在心上,但没想到眼睛越来越来越肿,于是来到市妇儿医疗中心急诊就诊。经查问病史,急诊医生了解到患儿有个血友病的哥哥,便立即联系了血液科会诊,高度怀疑是血友病。


这种疾病曾在十九世纪的欧洲皇室中流行,磕碰引起的流血不止导致多名皇室后裔丧命,使整个欧洲皇室都笼罩在死亡的阴影之中。血友病患者,又被称为“玻璃人”,特点就是身体内缺少止血成分,磕碰一下就可能导致伤口血流不止,有的甚至出现关节腔、内脏器官和颅内出血。


给“玻璃人”动手术

急诊科给航航完善检查后,开始全身输注人凝血因子VIII和新鲜冰冻血浆,但是航航的病情还在加重,等眼科项道满主任看到时,航航的左眼眼睑已经肿到鸡蛋那么大,眼眶内组织严重脱出,完全不能看到眼球,而且还在不停渗血,让人不忍直视。在看了眼眶MRI图像后,项主任立即决定,给航航动手术!此时,眼眶内的血肿已经严重压迫眼球变形,长期压迫还可能导致眼眶挤压综合征,最终失明,所以要尽最大努力保住航航的视力!

患儿术前眼眶MRI图像



当血友病遇到有创手术操作,无异于雪上加霜!所以在术前、术中及术后,都需要给患儿注射凝血因子;而一旦患儿体内的凝血因子没控制好,术中、术后出血风险非常高,将造成生命危险,主刀医生的心理压力可想而知。与此同时,血友病专科何丽雅主任为航航制定了围手术期血友病应急治疗方案。整个手术过程很顺利,从航航的眶内血肿腔里抽出来4ml血液。但除了术后再出血,长期血肿导致的皮肤屏障受损加大了感染几率,失血过多可能导致的贫血,都是航航接下来要面对的严峻考验。


在项主任带领的眼科团队和何主任带领的血友病团队的精心治疗下,航航的病情逐渐稳定,但肿胀和脱垂的组织仍遮挡眼球,遮挡视线。考虑到眶内血肿逐渐机化,全部吸收困难,除了导致外观异常,发育期长期遮挡瞳孔将严重影响患儿视力,因此,项主任决定给航航动第二次手术!


何主任再次制定了围手术期凝血因子使用方案,经过几天的调整,航航终于达到手术条件。10月15日,航航被送进手术室,由项主任主刀,经过1个小时的紧张操作,这一高风险手术终于顺利完成,清除了大量的机化血肿,并复位了脱垂组织。

项道满主任在耐心检查患儿并与家属交代病情

术后,项主任团队密切观察患儿病情变化,调整眼部及全身用药,何主任也时刻关注航航的凝血功能,并及时给出治疗建议。在20多天的相处过程中,医护人员的耐心和关爱让他和大家越来越亲近,会主动给医生姐姐自己的玩具,也会指着护士姐姐要抱抱。终于,在全体医护人员的努力下,航航眼部情况逐渐好转,左眼视力恢复,外观也基本正常,又重现了他天真可爱的样子,于10月下旬康复出院。

患儿出院后在何丽雅主任门诊复查


广州市妇女儿童医疗中心眼科


我院眼科自成立以来,一直致力于儿童眼病治疗与眼保健工作。经过几十年的发展,现已形成了一整套针对儿童眼病的高效、独特的诊疗技术,是华南地区乃至全国儿童眼病诊疗最专业的机构之一。在儿童眼科的主要领域,如儿童白内障、视网膜母细胞瘤、青光眼、斜视、弱视、眼部血管瘤、眼部畸形的治疗,以及早产儿视网膜病变筛查与早期干预等方面达到国内先进水平。


目前配备有UBM,OCT,Retcam小儿眼底广域成像系统,IOL Master生物测量仪, 手持眼底相机,AB超机,icare眼压计等。2007年与国际奥比斯合作成立了“广州市儿童眼病防治中心”,建立了立足广州、面向华南地区,辐射全国的儿童眼病防治中心,为广大疑难儿童眼病患者提供专业和先进的医疗服务。


【特色医疗】

早产儿及婴幼儿眼底病筛查与诊疗

项目简介:在广州地区建立辐射华南地区的早产儿眼底筛查诊疗体系,大大减少了因早产儿视网膜病导致的眼盲。

优势:建立了早产儿视网膜病筛查综合治疗体系,并牵头成立新生儿眼病筛查联盟。


计算机辅助斜视客观定量诊断与手术治疗

项目简介:利用人工智能测定婴幼儿斜视患儿的斜视度,精准开展斜视手术。

优势:术后患儿斜视矫正情况满意,并可利用互联网对病人进行远程诊疗与随访。


超声红外影像引导先天性白内障个性化手术与术后评估技术

项目简介:利用超声影像与红外成像技术,对先天性白内障进行筛查和评估。

优势:所研发的拥有自主知识产权的检测仪器操作简单,结合人工智能技术可早期发现新生儿白内障,准确开展术前、术中和术后评估,及精准手术。

专家团队

项道满

眼科主任,主任医师,眼科博士,硕士研究生导师。

中华医学会儿科分会眼科学组副组长,中华医学会眼科分会斜视与小儿眼科学组委员、中国医师协会眼科分会斜视与儿童眼科专业委员会委员,中国妇幼保健协会儿童眼保健专业委员会副主任委员兼秘书长、广东省妇幼保健协会儿童眼保健专业委员会主任委员、广东省医师协会眼科分会常务委员、广州市儿童眼科学会理事长。《中华眼底病杂志》、《中国斜视与小儿眼科杂志》、《中华临床医师杂志》编委。主编人民卫生出版社出版的《儿童常见疾病诊疗常规》。

擅长疾病:儿童斜视,弱视,屈光不正,早产儿视网膜病变,先天性白内障,先天性青光眼,先天性上睑下垂,视网膜母细胞瘤。

 

郭梦翔

主任医师,眼科博士。

从事眼科教学临床工作十余年,2006年德国慕尼黑大学医学院眼科临床培训。

擅长疾病:儿童斜视、弱视,儿童屈光不正,儿童泪道病,儿童及成人眼表、过敏性疾病,早产儿视网膜病变,儿童及成人白内障、眼外伤、青光眼、葡萄膜病、眼底病。