妇儿医讯｜精准配合突破禁区，血友病患儿重见光明

急诊科给航航完善检查后，开始全身输注人凝血因子VIII和新鲜冰冻血浆，但是航航的病情还在加重，等眼科项道满主任看到时，航航的左眼眼睑已经肿到鸡蛋那么大，眼眶内组织严重脱出，完全不能看到眼球，而且还在不停渗血，让人不忍直视。在看了眼眶MRI图像后，项主任立即决定，给航航动手术！此时，眼眶内的血肿已经严重压迫眼球变形，长期压迫还可能导致眼眶挤压综合征，最终失明，所以要尽最大努力保住航航的视力！

当血友病遇到有创手术操作，无异于雪上加霜！所以在术前、术中及术后，都需要给患儿注射凝血因子；而一旦患儿体内的凝血因子没控制好，术中、术后出血风险非常高，将造成生命危险，主刀医生的心理压力可想而知。与此同时，血友病专科何丽雅主任为航航制定了围手术期血友病应急治疗方案。整个手术过程很顺利，从航航的眶内血肿腔里抽出来4ml血液。但除了术后再出血，长期血肿导致的皮肤屏障受损加大了感染几率，失血过多可能导致的贫血，都是航航接下来要面对的严峻考验。

在项主任带领的眼科团队和何主任带领的血友病团队的精心治疗下，航航的病情逐渐稳定，但肿胀和脱垂的组织仍遮挡眼球，遮挡视线。考虑到眶内血肿逐渐机化，全部吸收困难，除了导致外观异常，发育期长期遮挡瞳孔将严重影响患儿视力，因此，项主任决定给航航动第二次手术！

何主任再次制定了围手术期凝血因子使用方案，经过几天的调整，航航终于达到手术条件。10月15日，航航被送进手术室，由项主任主刀，经过1个小时的紧张操作，这一高风险手术终于顺利完成，清除了大量的机化血肿，并复位了脱垂组织。

术后，项主任团队密切观察患儿病情变化，调整眼部及全身用药，何主任也时刻关注航航的凝血功能，并及时给出治疗建议。在20多天的相处过程中，医护人员的耐心和关爱让他和大家越来越亲近，会主动给医生姐姐自己的玩具，也会指着护士姐姐要抱抱。终于，在全体医护人员的努力下，航航眼部情况逐渐好转，左眼视力恢复，外观也基本正常，又重现了他天真可爱的样子，于10月下旬康复出院。

眼科主任，主任医师，眼科博士，硕士研究生导师。

中华医学会儿科分会眼科学组副组长，中华医学会眼科分会斜视与小儿眼科学组委员、中国医师协会眼科分会斜视与儿童眼科专业委员会委员，中国妇幼保健协会儿童眼保健专业委员会副主任委员兼秘书长、广东省妇幼保健协会儿童眼保健专业委员会主任委员、广东省医师协会眼科分会常务委员、广州市儿童眼科学会理事长。《中华眼底病杂志》、《中国斜视与小儿眼科杂志》、《中华临床医师杂志》编委。主编人民卫生出版社出版的《儿童常见疾病诊疗常规》。

擅长疾病：儿童斜视，弱视，屈光不正，早产儿视网膜病变，先天性白内障，先天性青光眼，先天性上睑下垂，视网膜母细胞瘤。

主任医师，眼科博士。

从事眼科教学临床工作十余年，2006年德国慕尼黑大学医学院眼科临床培训。

擅长疾病：儿童斜视、弱视，儿童屈光不正，儿童泪道病，儿童及成人眼表、过敏性疾病，早产儿视网膜病变，儿童及成人白内障、眼外伤、青光眼、葡萄膜病、眼底病。